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临床常用 Sharp 标准 １、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（ CO2 弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。
２、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。
结缔组织病实验室检查
本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测 到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(＞1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯 定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与 血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白.
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