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入院后给予患者地塞米松以及丙种球蛋白治疗。同时完善化验检查:血常规: WBC 8.61×109/L、Hb 123 g/L、PLT 20×109/L;生化:丙氨酸转氨酶(ALT) 62 IU/L,天冬氨酸转氨酶(AST) 55 IU/L,白蛋白(ALB) 36.1 g/L,总胆红素(Tbil) 12.8 μmol/L,直接胆红素(Dbil) 3.4 μmol/L;血凝分析:凝血酶原时间(PT) 12.4 s;电解质:血钾 4.36 mmol/L,血沉 11 mm/第1小时,乙肝表面抗原阴性,抗-HCV阴性,抗-HIV阴性,梅毒试验阴性。腹部超声:胆囊多发结石,胆囊多发息肉,右肝囊肿。心电图(ECG)大致正常。 经地塞米松及丙种球蛋白治疗8天后患者血小板无明显上升,改用甲泼尼龙及丙种球蛋白治疗。入院18天患者血小板仍无上升,WBC 16.24×109/L考虑与糖皮质激素使用有关。 查血β2微球蛋白1.5 μg/ml;自身抗体阴性,免疫球蛋白正常,蛋白电泳ALB 47.4% (正常60%~71%),β 7.8% (8%~13%), γ 33.3% (9%~16%)。排除继发性血小板减少性紫癜。 入院第19天开始加用长春新碱3次,治疗效果仍不明显。入院第45天再次行骨髓检查示:骨髓增生Ⅱ级,巨核细胞130个,产板巨核细胞24个,颗粒巨核细胞96个,裸核巨核细胞10个,可见小巨核细胞,血小板成小堆,散在分布,量不少。骨髓报告印象:骨髓增生活跃,分类大致正常。 绝大多数ITP患者的血小板表面可检测到免疫球蛋白(PAIg),PAIg最高可达正常的100倍,病情缓解时降至正常。但是该患者入院前化验的血小板抗体IgG、IgA、IgM均正常,并且患者使用激素、丙种球蛋白和长春新碱后PLT均无上升,这些均不支持ITP的诊断,应寻找别的病因。
患者入院第45天再次行骨髓检查示:骨髓增生活跃,分类大致正常,血小板量不少,并且同时的外周血涂片提示:血小板成小堆,散在分布,量不少。这说明患者的血小板数目不少。根据检验科医生的意见,可能是血小板在体外的聚集引起的全自动血细胞计数仪读数错误。应进一步用别的抗凝剂抗凝检测血小板计数。如果为EDTA依赖性血小板减少症,不需要治疗。 手工计数外周血血小板为232×109/L。之后多次复查血小板,乙二胺四乙酸(EDTA)抗凝管中血小板手工计数为237×109/L和269×109/L,并观察到血小板互相聚集、堆积,发生卫星现象;EDTA抗凝管中血小板全自动血细胞计数仪检测为22.2×109/L;枸橼酸钾抗凝管中血小板全自动血细胞计数仪检测为248.9×109/L 和249.1×109/L。至此,考虑该患者为EDTA依赖性血小板减少症(PTCP)。
最后诊断:EDTA依赖性血小板减少症。该病无需特殊治疗,患者出院后随访无不适。
专家点评 通过血常规检查发现血小板减少是ITP的首要提示。该患者发病时多次检测血小板计数,均低于正常,应该考虑到ITP的可能。但该患者却没有任何血小板减少的症状和体征,此时应首先注意检测用血是用什么抗凝剂,如为EDTA抗凝,则应经手工计数、血涂片检查进一步证实,或换用其他抗凝剂,以明确是否存在EDTA依赖的血小板聚集引起的假性血小板计数降低,之后要注意排除其他引起血小板减少的病因。本例患者仅化验血小板减少,骨髓象巨核细胞分布正常,凝血机制PT正常,没有临床出血现象,经检验诊断为EDTA依赖性血小板减少症,不需要治疗。 EDTA依赖性血小板减少症是由于用EDTA盐作为抗凝剂的抗凝血在全自动血细胞计数仪上检测时,发生假性血小板计数减少的现象。这种假性低血小板计数会导致临床无故增加其他不必要的辅助检查,甚至引起临床误诊、误治。因此,这种EDTA依赖性血小板减少症应该受到广泛重视。假性血小板减少(PTCP) 的临床发生率约为0.09%~0.21%,其主要原因是由于EDTA盐作为抗凝剂诱导抗凝血中血小板互相聚集、堆积和发生卫星现象,致使全自动血细胞计数仪不能确认血小板而使血小板计数偏低。PTCP无任何病理、生理意义,也与特殊药物使用无关。 |