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病历摘要 患者男性,34岁,因发现血小板减少2周入院。 患者2周前健康体检时,在外院查血常规示:WBC 6.5×109/L、Hb 132 g/L、PLT 19×109/L。患者当时无任何不适,无皮肤、牙龈出血,无皮肤瘀点、瘀斑,无鼻衄、黑便、尿血等出血表现,无乏力、纳差、恶心,无面色苍白,无寒战、发热,无骨痛,无关节疼痛,未接受任何治疗。 病例讨论 患者在体检时意外发现有单纯血小板减少,不伴任何出血症状和不适。血小板减少的原因常见于以下三种: 1. 血小板生成障碍 如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、放射线损伤等。 2. 血小板破坏过多或消耗过多 如免疫性或原发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、药物过敏引起的血小板减少、弥散性血管内凝血等。 3. 血小板分布异常 如脾功能亢进。
追问病史,患者 15年前患急性甲型肝炎,经治疗痊愈。8年前因胃溃疡胃出血行胃大部切除术。否认药物及食物过敏史。无外伤史,无输血史,无放射线、化学毒物接触史。无特殊药物服用史。吸烟20年,每日10支,无饮酒嗜好。已婚,育1子,妻子及儿子体健。否认家族类似疾病、遗传病病史及传染病病史。 10天前患者就诊于我院血液科门诊,复查血常规示:WBC 5.17×109/L、Hb 145 g/L、PLT 10×109/L,并行骨髓形态学检查。5天前骨髓检查报告示:骨髓增生Ⅲ级,巨核细胞161个,颗粒巨核细胞155个,裸核巨核细胞6个,血小板单个散在可见,量少。骨髓报告印象:骨髓增生活跃,巨核细胞成熟障碍,血小板少。未进行任何治疗,患者无不适。为进一步诊治收入院。 入院体检:发育正常,神志清楚,全身皮肤无黄染、瘀点、瘀斑,黏膜无苍白。浅表淋巴结未及肿大。结膜无苍白、充血、水肿,巩膜无黄染。咽部无充血,双侧扁桃腺不大。胸骨无压痛。双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心率80次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹部平软,正中上腹部可见一纵行手术瘢痕,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性。脊柱四肢无畸形,双下肢不肿。 实验室检查: 血小板抗体IgG 28.9 ng/107PLT(正常<108 ng/107PLT),IgM 22.6 ng/107PLT(正常<40 ng/107 PLT),IgA 9.4 ng/107PLT(正常<22 ng/107 PLT)。血常规:WBC 6.26×109/L、Hb 139 g/L、PLT 72×109/L;胸部X光片:肺气肿。 患者血小板减少,应注意除外各种继发性血小板减少症以及先天性血小板减少症,如急性感染性疾患、慢性肝脏疾病所致的脾功能亢进,药物诱导的血小板减少,继发性免疫性血小板减少性紫癜(系统性红斑狼疮、药物性、恶性疾病等)。该患者通过血涂片以及骨髓检查可以排除白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、巨幼细胞性贫血、遗传性血小板减少症等。同时应进行自身免疫性疾病筛选检查以除外其他自身免疫性疾病。行腹部B超或CT检查明确有无脾大,脾功能亢进。 患者无药物及食物过敏史,无放射线、化学毒物接触史。可除外放射线及药物、毒物引起的血小板减少。骨髓检查示骨髓增生Ⅲ级,巨核细胞161个,颗粒巨核细胞155个,查体肝脾无肿大,诊断首先考虑特发性血小板减少性紫癜(ITP)。 ITP是一种由于患者体内产生抗自身血小板抗体引起血小板破坏增多,从而导致外周血中血小板持续减少的出血性疾病。可给予糖皮质激素以及丙种球蛋白治疗,监测血常规的变化。如果治疗效果不佳,对激素不敏感,可以加用免疫抑制剂,如长春新碱。 |