急性淋巴细胞白血病的WHO分类及实验室诊断

[分类]
    WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案将急性淋巴细胞白血病 (ALL)分为三类：① 前体B-急性淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤 (前体B-ALL/B-LBL)；②前体T-急性淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤(前体T-ALL/T-LBL)；③ Burkitt淋巴瘤/白血病(即FAB分类中的ALL-L3型，WHO分类将其划归成熟B细胞肿瘤)。
[诊断要点]
    前体B-ALL和前体T-ALL同为前体淋巴细胞肿瘤，在生物学上分别与前体B-LBL和前体T-LBL是具不同临床表现的同一种疾病。形态学和免疫表型检测是ALL诊断的基础，遗传学特征更是ALL重要的预后因素。
1. 形态学标准
    ⑴ 当患者表现为实体瘤而没有或仅有轻微血液和骨髓受累，即骨髓原始、幼稚淋巴细胞≤25%时，则诊断为淋巴瘤；反之，有广泛的骨髓和血液受累，即骨髓原始、幼稚淋巴细胞＞25%时，则诊断为ALL。
    ⑵细胞化学原始细胞过氧化物酶(MPO)和苏丹黑B(SBB)阳性率＜3%。
    2. 免疫表型特征(详见表4)表4.     前体B-ALL和前体T-ALL的免疫表型特征

表达抗原

前体B-ALL^。 CD19, CD20, CD22^*, CD79a^*

前体T-ALL^# CD2, CD3^*, CD5, CD7

﹡ 胞浆表达
              ? 前体B-ALL通常TdT+，HLA-DR+，多数病例CD10+
              ﹟ 前体T-ALL通常TdT+，CD4+，CD8+，CD1a+                 髓过氧化物酶(MPO)是AML的特异标志，可与ALL相区别

Burkitt淋巴瘤/白血病的免疫表型表达轻链膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6但 CD5、CD23、TdT及BCL2均阴性，几乎100%的细胞Ki-67阳性。 3. 细胞遗传学和分子生物学特征(详见表5)表5.   前体B-、前体T-ALL和Burkitt白血病的遗传学特征

染色体异常基因特征

前体B-ALL t(9;22)(q34;q11.2) BCR/ABL

(V;11q23) MLL重排

t(12;21)(p13;q22) TEL/AML1(RUNX1)

t(1;19)(q23;p13.3) PBX/E2A

低二倍体

高二倍体(＞50)

前体T-ALL t(11;14)(p13;q11) RHOM/TTG2

t(1;14)(p32;q11) TAL1/TCR

t(7;19)(q32-6;p34) TAN1/TCR

Burkitt白血病 t(8;14)(q24;q32) MYC/IgH

t(2;8)(p12;q24) Igκ/MYC

t(8;22)(q24;q11) MYC/Igλ

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