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5.神经营养因子或神经细胞营养因子指那些能调节神经细胞生存的几类分子，包括多肽，神经递质，神经肽，细胞间基质分子和酶及酶的抑制物，即一类对神经细胞起营养作用的多肽分子，通过突触成分、胶质细胞和血流到达特定神经细胞，与特定受体结合而发挥作用。 四、问答题 1.神经组织的化学组成及代谢很有特点： 1）糖含量低以血糖为主要能源； 2）脂类含量高且独特代谢缓慢，糖鞘脂为神经组织的特殊脂； 3）脑的氨基酸池与其他组织不同，以谷氨酸、天冬氨酸和相关的氨基酸含量较高，与氨基酸衍生为神经递质的代谢有关； 4）水含量大离子转运活跃与突触功能的调控有关；脑的氧和能量消耗高，对缺氧耐受力极差。 2．I．NGF的生理功能可归纳为三方面： 1）对神经细胞的早期发育具有神经营养效应 2）促进神经细胞的分化 3）对神经细胞突起分支的方向性影响 II．神经营养因子的作用： 1）神经细胞发生中存活、分化的依赖因子，是发育成熟神经元功能的调控因子，也是神经元受损害或病变中保护其存活和促进其再生的必需因子。 2）NTFs基因的缺失或突变可能成为某些神经元疾病的病因。 3）NTFs已成为一种寄予希望的抗神经元退变的因子。 3.神经变性病（neurodegenerative disorder）是指以神经元变性（neuronal degeneration）为主要病理改变的一大类疾病，可涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等不同部位，其特点是中枢神经系统中某个或某些特定的部位的进行性神经元的变性以至坏死，伴有胞质内结构紊乱，或出现包含体等，但无炎症或异常物质的累积。 1）基因突变，研究显示遗传物质的改变可能是部分神经变性病最根本的原因； 2）能量代谢缺陷； 3）自由基分子代谢； 4）兴奋性氨基酸释放过度； 5）异常钙离子通道开放与Ca2+效应； 6）异常蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用； 7）神经细胞凋亡； 8）神经营养因子缺乏。 4.1）亨廷顿病CAG三联体扩展异常（Huntingtin蛋白编码基因中）； 2） 家族性帕金森病（PD） 黑质纹状体多巴胺神经元减少； 3） PD1型（PDFT1）PARK1基因突变 （编码α－synuclein蛋白）； 4）青年型（PTJPD）PARK2基因突变（编码Parkin蛋白）； 5）脊髓性肌萎缩1、2、3型 （SMA1.2.3）基因SMN突变，编码snR蛋白－RNA剪接； 6）脊髓小脑变性I型（SCA-I）SCA1基因CAG三联体扩展异常，编码ataxin蛋白； |