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12.在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过开放管道系统释放到血小板外的过程。 13.骨髓中原巨核细胞异常增生并可出现于末梢血中的一种少见的急性白血病类型，定为M7型。临床表现与急性粒细胞白血病相似，原巨核细胞的鉴定常需借助于电镜或单克隆抗体。 14.是白血病细胞中的棒状小体。瑞氏染色呈紫红或红色，由嗜天青颗粒融合而成，含核糖核酸及脂类，过氧化物酶阳性暗影。这种小体出现在急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中，不出现在急性淋巴细胞白血病中，对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义。 15.多种细胞膜的磷脂，经磷脂酶AZ／C作用后生成花生四烯酸（AA）。AA经环氧化酶作用生成内过氧化物（PGGZ／HZ），后者经TXAZ合成酶作用生成TXAZ，最终转变为无活性的TXB2.AA经脂氧化酶作用生成白三烯。 16.是由于纤溶酶原激活剂（t－PA、u－PA）增多致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使它们的血浆凝血活性水平降低，从而引起出血症状。 17.是粒细胞白血病肿瘤性增生的特殊类型，多见于颅骨、眼眶、胸骨等骨膜下，其内为白血病性粒细胞，含有大量髓性氧化酶而呈绿色，称之为绿色瘤。 18.即阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。 19.是B细胞、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症。 20.又称IL－3，是一种糖蛋白，能支持多系集落生长，所获得的集落中可含有不同分化程度的幼红细胞、幼粒细胞、幼单核细胞和幼巨核细胞，还能促使肥大细胞生长。其最主要的生物效应是在血细胞发育的早期作用于造血干细胞，刺激其生长和分化。IL－3由活化的辅助T细胞分泌。 21.幼红细胞胞质内的蓝色铁颗粒在6个以上，并围绕于核周排列至少超过2／3区域者。 22.由448个氨基酸组成的单链糖蛋白，在凝血过程中处于内、外源性及共同途径之间，具有重要的生理和病理意义，其基因位于第13号染色体（13q31）。 23.即骨髓增生异常综合征，是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。 24.原有慢性溶血患者突然出现急性造血功能停滞（急性骨髓衰竭），网织红细胞及全血细胞减少，常持续l～2周。 25.血浆中优球蛋白组分含纤维蛋白原、纤溶酶原及其活化素，但无纤溶抑制物。当加入凝血酶或Ca2+使其凝固后，置37C下观察凝块完全溶解所需的时间。ELT缩短表明纤溶活性减退。正常参考值为＞120min. 26.是由于遗传性或获得性的原因，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。 27.散在分布于血小板胞质中，不与外界相通，是Ca2+的贮存部位，其膜上的Ca2+－Mg2+-ATP酶（钙泵）能将血小板胞质中的Ca2+传送至此系统内，也可从此处释放至胞质中，从而调控着血小板收缩蛋白收缩活动和血小板的释放反应。 28.是构成血红蛋白的a珠蛋白肽链合成异常所致的贫血。结果是a链合成减少，HbA多余的β链和γ链多自聚合形成HbH（β4）和HbBart（γ4），形成无效造血和溶血性贫血。 |